PROGRESIVNÍ SUPRANUKLEÁRNÍ OBRNA

Syndrom Steeleho, Richardsona a Olszewského je progresivní sporadické onemocnění, které řadíme do skupiny tauopatií. Epidemiologická data jsou nesourodá, četnost výskytu se odhaduje na 1-7/100 000 obyvatel starších 55 let.

Typický klinický obraz je tvořen kombinací čtyř hlavních projevů:

1. Porucha okohybných pohybů, především vázne pohled dolů, postiženy jsou nejdříve volní pohyby (automatismy jsou zachovány poměrně dlouho - např. je-li pohled fixován na terč, lze pohybem hlavy dosáhnout plného rozsahu pohybu) a může se vyskytnout spontánní retrakce víček („fenomén udiveného pohledu“).

2. Extrapyramidový akineto-hypertonický syndrom bývá výrazný, často bez třesu, typická je axiální převaha rigidita s hyperextenzí hlavy a šíje, někdy s dystonickými projevy. Chůze bývá nejistá, ataktická, s časnými pády, většinou dozadu (retropulze). Levodopa bývá neúčinná.

3. Pseudobulbární syndrom s dysartrií, palilalií a poruchami polykáni nebývá vzácností.

4. Subkortikální postižení kognitivních funkcí s rozvojem demence frontálního typu je rovněž častým příznakem a může předcházet rozvoji parézy pohledu. Onemocnění je považováno za klasický prototyp subkortikální demence, při níž převažuje bradypsychismus, stereotypie, perseverační tendence, typická bývá apatie, častá je deprese. Obraz doplňují poruchy myšlení, úsudku i plánování a apraxie. Paměť může být dlouho zachována s alterací pouze výbavnosti při dobré vštípivosti

Diagnóza je pouze klinická, MR vyšetření někdy může prokázat atrofii mozkového kmene (především mezencefalu). Definitivní diagnóza je možná až neuropatologickým vyšetřením mozku post mortem.

Neuropatologickým substrátem jsou různé typy neurofibrilárních inkluzí, které lze najít kromě korových úseků převážně subkortikálně (talamus, globus pallidus, colliculi, pontinní jádra a některá mozečková jádra – např. ncl. dentatus). Inkluze lze ozřejmit impregnačními metodami solemi stříbra, jsou pozitivní v imunohistochemické reakci s protilátkami proti hyperfosforylované formě tau proteinu. Onemocnění se řadí do skupiny tauopatií.


 
 



Terapeutické možnosti jsou omezené, vzhledem k typické neúčinnosti levodopy lze zkusit různé kombinace dopaminových agonistů (slibný se zdá amantadin), důležitá je včasná a cílená rehabilitace a podpůrná léčba.


Pracovní skupina pro diagnostiku a studium neurodegenerativních onemocnění, 2004