KORTIKOBAZÁLNÍ DEGENERACE

Kortikobazální degenerace je vzácné onemocnění, které má pravděpodobně blízko ke skupině frontotemporálních demencí.

Časným projevem ve většině případů bývá extrapyramidový parkinsonský syndrom, nápadně asymetrický, ke kterému se typicky přidružují korové dysfunkce, zejména v parietální oblasti ("parkinson plus"). Vedoucím projevem je apraxie a korové poruchy čití (hemihypestézie s astereognózií). Diagnosticky cenným příznakem jsou dystonie a příznak "cizí ruky" (alien hand phenomenon), samovolné stáčení nebo automatické pohyby postižené končetiny, bez poruchy vědomí, které si nemocný často ani neuvědomuje. Někdy nacházíme třes a myoklonie. V pozdějších fázích se může objevit afázie, pravidlem je frontální dysexekutivní syndrom.

Důležitým diferenciálně diagnostickým rysem je zachování pracovní i anterográdní a retrográdní paměti.

MRI nachází fokální, často výraznou a asymetrickou, atrofii především v parietální oblasti, někdy i frontálně.


   


Neuropatologické změny někde připomínají nález u frontotemporálních demencí. Nacházejí se mikrovakuolární změny v neuronech, astrocytární glióza; relativně typickou známkou je přítomnost zduřelých tzv. balonových neuronů v V a VI kortikální vrstvě. Kromě numerické atrofie kortikálních neuronů rovněž ubývá serotonergních a noradrenergních i dopaminergních neuronů. Difúzně jsou přítomné různé typy inkluzí s abnormálními tau proteiny, které lze ozřejmit impregnačními metodami solemi stříbra a jsou pozitivní v imunohistochemické reakci s protilátkami proti hyperfosforylované formě tau proteinu. Vzhledem k abnormálnímu metabolismu tau proteinů a jejich intraneuronálnímu ukládání, je kortikobazální degenerace řazena do skupiny tauopatií.

Terapeutické možnosti zahrnují podávání levodopy a serotoninergních antidepresiv, zkoušejí se dopaminergní agonisté a amantadin.


Pracovní skupina pro diagnostiku a studium neurodegenerativních onemocnění, 2004