DEMENCE S LEWYHO TĚLÍSKY
Druhá nejčastější degenerativní demence po Alzheimerově nemoci je s odhadovanou
7 až 15% četností demence s Lewyho tělísky (DLB). Toto onemocnění se klinicky
projevuje jako demence převážně frontálního typu a bývají přítomny alespoň
dva z následujících tří projevů: extrapyramidový syndrom, zrakové (někdy
i sluchové) halucinace a výrazně kolísavý průběh. Dalším typickým příznakem
může být přehnaná citlivost na neuroleptika, která i v malých dávkách
mohou u řady těchto pacientů navodit těžké extrapyramidové akineto-rigidní
projevy
Významné postižení paměti se nemusí nutně
vyskytnout v počátečních stádiích onemocnění, ale v průběhu choroby se stává zjevným.
Mohou se vyskytovat i další projevy podporující zvažovanou diagnózu. Jsou to opakované
pády, synkopy, přechodné poruchy vědomí a/nebo systematizované bludy.
Častá je apatie, poruchy nálady a deprese (podle některých autorů mohou
postihovat až 80-100% pacientů).
Histologickým markerem onemocnění
jsou eosinofilní intraneuronální inkluze, tzv. Lewyho tělíska. Ta jsou tvořena
abnormálními agregáty různých proteinů a obsahující také abnormální depozita
alfa-synukleinu. Tento protein se za normálních okolností pravděpodobně podílí
na axonálním transportu a udržování cytoskeletu, jeho přesná funkce však zatím
známá není.
DLB proto řadíme do skupiny synukleinopatií.
Na rozdíl od Parkinsonovy choroby jsou u demence s Lewyho tělísky tyto útvary prokazatelné
nejen subkortikálně (např. v kmenových jádrech, v substantia nigra, v locus coeruleus),
ale i v mozkové kůře, nejvíce v limbické a v parietální oblasti. Lewyho tělíska u DLB
pravděpodobně nejsou zcela identická s Lewyho tělísky u Parkinsonovy nemoci.
Stále je předmětem diskuse,
zda DLB je samostatnou entitou, neb zda se nejedná o variantu Alzheimerovy
nemoci či Parkinsonovy choroby, někteří autoři dokonce považují DLB za
přechodnou formu mezi nimi.
Léčebné možnosti jsou zatím
omezené na symptomatickou terapii, byl zkoušeny inhibitory acetylcholinesterázy,
antidepresiva a levodopa.
|