DEMENCE S LEWYHO TĚLÍSKY

Druhá nejčastější degenerativní demence po Alzheimerově nemoci je s odhadovanou 7 až 15% četností demence s Lewyho tělísky (DLB). Toto onemocnění se klinicky projevuje jako demence převážně frontálního typu a bývají přítomny alespoň dva z následujících tří projevů: extrapyramidový syndrom, zrakové (někdy i sluchové) halucinace a výrazně kolísavý průběh. Dalším typickým příznakem může být přehnaná citlivost na neuroleptika, která i v malých dávkách mohou u řady těchto pacientů navodit těžké extrapyramidové akineto-rigidní projevy

Významné postižení paměti se nemusí nutně vyskytnout v počátečních stádiích onemocnění, ale v průběhu choroby se stává zjevným. Mohou se vyskytovat i další projevy podporující zvažovanou diagnózu. Jsou to opakované pády, synkopy, přechodné poruchy vědomí a/nebo systematizované bludy. Častá je apatie, poruchy nálady a deprese (podle některých autorů mohou postihovat až 80-100% pacientů).



     


Histologickým markerem onemocnění jsou eosinofilní intraneuronální inkluze, tzv. Lewyho tělíska. Ta jsou tvořena abnormálními agregáty různých proteinů a obsahující také abnormální depozita alfa-synukleinu. Tento protein se za normálních okolností pravděpodobně podílí na axonálním transportu a udržování cytoskeletu, jeho přesná funkce však zatím známá není.

DLB proto řadíme do skupiny synukleinopatií. Na rozdíl od Parkinsonovy choroby jsou u demence s Lewyho tělísky tyto útvary prokazatelné nejen subkortikálně (např. v kmenových jádrech, v substantia nigra, v locus coeruleus), ale i v mozkové kůře, nejvíce v limbické a v parietální oblasti. Lewyho tělíska u DLB pravděpodobně nejsou zcela identická s Lewyho tělísky u Parkinsonovy nemoci.

Stále je předmětem diskuse, zda DLB je samostatnou entitou, neb zda se nejedná o variantu Alzheimerovy nemoci či Parkinsonovy choroby, někteří autoři dokonce považují DLB za přechodnou formu mezi nimi.

Léčebné možnosti jsou zatím omezené na symptomatickou terapii, byl zkoušeny inhibitory acetylcholinesterázy, antidepresiva a levodopa.


Pracovní skupina pro diagnostiku a studium neurodegenerativních onemocnění, 2004